Chronic inflammatory demyelinating polyneurophaty: assessment of the cognitive function and quality of life / Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica: avaliação da função cognitiva e qualidade de vida

Abstract Background Studies were carried out with the objective of evaluating the quality of life (QoL) of patients affected by chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy (CIDP). However, the cognitive issue is still little addressed. Objectives To assess the QoL and cognitive impairment of patients with CIDP and to analyze whether there is a correlation between these parameters. Methods Seven patients with CIDP and seven paired controls were subjected to: mini-mental state examination (MMSE); Montreal cognitive assessment (MoCA); digit symbol replacement/symbol copy test (DSST); fatigue severity scale (FSS); Beck depressive inventory-I (BDI-I), and a short-form of health survey (SF-36). Results The mean age of the participants was 50 years (71.4% male). The MMSE and MoCA had no statistical difference between the groups. Patients showed superior results in the memory domain in the MoCA (5 vs. 2, p = 0.013). In the DSST, we observed a tendency for patients to be slower. There was a strong negative correlation between fatigue levels and vitality domain (SF-36). There was no significant correlation between depression levels and QoL, and there was no correlation between depression and the results obtained in the cognitive tests. The patients presented higher levels of depression (15.28 vs. 3.42, p < 0.001). A total of 57% had severe fatigue, 28.8% self-reported pain, and 57.1% complained of cramps. Conclusion There was no cognitive impairment in these patients. However, there was a tendency of slower processing speed. To better evaluate the alterations found, a study with a larger number of individuals would be necessary. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy affects the QoL of patients in different ways.

Resumo Antecedentes Estudos foram realizados com o objetivo de avaliar a qualidade de vida (QV) de pacientes acometidos pela polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC). No entanto, a questão cognitiva ainda é pouco abordada. Objetivos Avaliar a QV e o comprometimento cognitivo em pacientes com PDIC bem como se existe correlação entre esses parâmetros. Métodos Sete pacientes com PDIC e sete controles pareados foram submetidos a: miniexame do estado mental (MEEM); avaliação cognitiva de Montreal (MoCA); teste de substituição de símbolo de dígito/cópia de símbolo (DSST); escala de gravidade da fadiga (FSS);Beck depressive inventory-I (BDI-I) e um short-form of health survey (SF-36). Resultados A média de idade dos pacientes foi de 50 anos (71,4% do sexo masculino). O MMSE e o MoCA não apresentaram diferença estatística entre os grupos. Os pacientes apresentaram resultados superiores no domínio memória do MoCA (5 vs. 2, p = 0,013). No DSST, observamos uma tendência de os pacientes serem mais lentos. Houve forte correlação negativa entre os níveis de fadiga e o domínio vitalidade (SF-36). Não houve correlação significativa entre níveis de depressão e QV. Não houve correlação entre depressão e os resultados obtidos nos testes cognitivos. Níveis elevados de depressão foram observados nos pacientes (15,28 vs. 3,42, p < 0,001). Um total de 57% apresentou fadiga intensa, 28,8% dor autorreferida, e 57,1% queixam-se de câimbras. Conclusão Não há comprometimento cognitivo nos pacientes estudados. Observamos somente uma tendência de lentificação na velocidade de processamento. Para melhor avaliar as alterações encontradas, será necessário estudo com um número maior de indivíduos. A PDIC afeta de diferentes formas o nível de QV de seus portadores.

Patrones clínicos y neurofisiológicos de presentación temprana en la polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica de inicio agudo / Clinical and neurophysiological patterns of early presenting symptoms in acute onset chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Introducción: Dentro de los fenotipos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) existe uno cuyo tiempo de evolución es menor de ocho semanas desde el inicio de los síntomas, denominado de inicio agudo (A-CIDP). Esta entidad puede confundirse con el síndrome de Guillain-Barré, variedad desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), lo que retrasa el inicio del tratamiento. Objetivo: Analizar las diferencias clínicas y electrofisiológicas entre A-CIDP, CIDP clásica y AIDP, con el fin de identificar factores que auxilien al diagnóstico diferencial de forma temprana. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio transversal con pacientes atendidos en la clínica de enfermedades neuromusculares del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía con diagnóstico de CIDP según criterios de la European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Los pacientes con CIDP <8 semanas se catalogaron como A-CIDP y fueron comparados con pacientes diagnosticados con CIDP clásica y AIDP. Se obtuvieron y analizaron variables clínicas, paraclínicas y electrofisiológicas. Resultados: Se observaron diferencias significativas en antecedente de infección, afección de nervios del cráneo y disautonomías entre la A-CIDP y la AIDP. Los registros electrofisiológicos describieron diferencias significativas en velocidad de conducción de los nervios motores y en los registros del nervio sural, que fueron menores en el grupo de A-CIDP. Conclusión: El antecedente de infección, la afección de nervios del cráneo y las disautonomías son parámetros importantes que se debe tener en cuenta para el diagnóstico diferencial de estas entidades. El análisis electrofisiológico es similar entre la A-CIDP y la CIDP. El diagnóstico diferencial entre estos tipos de polineuropatía desmielinizante debe basarse en el juicio clínico.(AU)

Introduction: The phenotypes of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) include an acute-onset phenotype (A-CIDP) with an evolution time of less than eight weeks from the onset of symptoms. This entity can be confused with Guillain-Barré syndrome of the acute inflammatory demyelinating variety (AIDP), delaying the start of treatment. Objective: To analyze the clinical and electrophysiological differences between A-CIDP, classic CIDP and AIDP, in order to identify factors that may help in the early differential diagnosis. Patients and methods: A cross-sectional study was carried out with patients seen at the neuromuscular disease clinic of the National Institute of Neurology and Neurosurgery with a diagnosis of CIDP according to the criteria of the European Federation of Neurological Societies and Peripheral Nerve Society. Patients with CIDP <8 weeks were categorized as A-CIDP and were compared with patients diagnosed with classic CIDP and AIDP. Clinical, paraclinical and electrophysiological variables were obtained and analyzed. Results: Significant differences in history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia were observed between A-CIDP and AIDP. Electrophysiological recordings reported significant differences in motor nerve conduction velocity and sural nerve recordings, being lower in the A-CIDP group. Conclusion: A history of infection, cranial nerve involvement and dysautonomia are important parameters to take into account for the differential diagnosis of these entities. Electrophysiological analysis is similar between A-CIDP and CIDP. The differential diagnosis between these types of demyelinating polyneuropathy must be based on clinical assessment.(AU)

Controversias en neuroinmunología: esclerosis múltiple, vacunación, SARS-CoV-2 y otros dilemas / Controversies in neuroimmunology: multiple sclerosis, vaccination, SARS-CoV-2 and other dilemas

La neuroinmunología es una disciplina que cada vez amplía más sus horizontes en la comprensión de las enfermedades neurológicas. Contemporáneamente, y a la luz de los nexos fisiopatológicos de las enfermedades neurológicas y la inmunología, se han planteado enfoques diagnósticos y terapéuticos específicos. A pesar de los importantes avances de esta disciplina, existen múltiples dilemas que le conciernen y se filtran en la práctica clínica. En esta revisión, se presentan y discuten 15 controversias, las cuales se construyen con la información clínica disponible más actualizada. Los temas incluidos son: disminución de esteroides en recaídas de esclerosis múltiple; recomendaciones terapéuticas en esclerosis múltiple a la luz de la pandemia por el SARS-CoV-2; evidencia de vacunación en esclerosis múltiple y en otras enfermedades desmielinizantes; panorama actual del síndrome clínico y radiológico aislado; y fallas terapéuticas en esclerosis múltiple; además, criterios para suspender las terapias modificadoras de la enfermedad; evidencia del manejo en recaídas leves; recomendaciones para la profilaxis contra Strongyloides stercolaris; utilidad de un segundo ciclo de inmunoglobulina en el síndrome de Guillain-Barré; criterios para diferenciar una polineuropatía crónica desmielinizante inflamatoria de inicio agudo de un síndrome de Guillain-Barré y, utilidad de la enzima convertidora de angiotensina en neurosarcoidosis. En cada una de las controversias, se presenta la problemática general y se ofrecen recomendaciones específicas que pueden adoptarse en la práctica clínica diaria.

Neuroimmunology is a discipline that increasingly broadens its horizons in the understanding of neurological diseases. At the same time, and in front of the pathophysiological links of neurological diseases and immunology, specific diagnostic and therapeutic approaches have been proposed. Despite the important advances in this discipline, there are multiple dilemmas that concern and filter into clinical practice. This article presents 15 controversies and a discussion about them, which are built with the most up-to-date evidence available. The topics included in this review are: steroid decline in relapses of multiple sclerosis; therapeutic recommendations in MS in light of the SARS-CoV-2 pandemic; evidence of vaccination in multiple sclerosis and other demyelinating diseases; overview current situation of isolated clinical and radiological syndrome; therapeutic failure in multiple sclerosis, as well as criteria for suspension of disease-modifying therapies; evidence of the management of mild relapses in multiple sclerosis; recommendations for prophylaxis against Strongyloides stercolaris; usefulness of a second course of immunoglobulin in the Guillain-Barré syndrome; criteria to differentiate an acute-onset inflammatory demyelinating chronic polyneuropathy versus Guillain-Barré syndrome; and, the utility of angiotensin-converting enzyme in neurosarcoidosis. In each of the controversies, the general problem is presented, and specific recommendations are offered that can be adopted in daily clinical practice.

Processing speed impairment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy patients: a cross-sectional study / Prejuízo na velocidade de processamento em pacientes com polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica: um estudo transversal

Abstract Background There is a lack of evidence of cognitive involvement in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and, the reports about the involvement of the brain and central nervous system (CNS) are few and controversial. The Five Digit Test (FDT) evaluates processing speed (PS) and executive functions orally. Objective To evaluate the performance on the FDT of CIDP patients with and without CNS (brain/cerebellum) alterations observed on brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) scans. Methods The Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS, to assess neuropsychiatry symptoms), the Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS; to assess disability), and the FDT (to assess cognition) were applied to 14 CIDP patients and 24 age-matched healthy control subjects. The patients were submitted to routine brain MRI and, according to the results, they were divided into two groups: those with abnormalities on the MRI (CIDPabnl) and those with normal parameters on the MRI (CIDPnl). The FDT data of five CIDPnl patients and nine CIDPabnl subjects were analyzed. Comparisons between the groups were performed for each task of the FDT. Results We found statistical differences for both groups of CIDP patients in terms of PS, for the patients spent more time performing the PS tasks than the controls. The PS measures were negatively associated with disability scores (reading: r = −0.47; p = 0.003; counting: r = −0.53; p = 0.001). Conclusions Our data suggested the presence of PS impairment in CIDP patients. Disability was associated with slow PS.

Resumo Antecedentes Faltam evidências de envolvimento cognitivo na polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC), e há poucos e controversos estudos que tratam do envolvimento cerebral e do sistema nervoso central (SNC). O Teste dos Cinco Dígitos (Five Digit Test, FDT, em inglês) avalia a velocidade de processamento (VP) e as funções executivas oralmente. Objetivo Avaliar o desempenho no FDT de pacientes com PIDC com e sem alterações no SNC (cérebro/cerebelo) de acordo com o exame de imagem cerebral por ressonância magnética (RM). Métodos Ao todo, 14 pacientes e 24 controles saudáveis pareados por idade responderam a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão (que avalia sintomas neuropsiquiátricos), a Escala de Incapacidade Geral elaborada pelo método Rasch (que avalia a incapacidade) e o FDT (que avalia a cognição). Os pacientes foram submetidos a RM cerebral e, de acordo com os resultados, divididos em dois grupos: aqueles com anormalidades (PIDCabnl) e aqueles sem alterações (PIDCnl) na RM. Cinco pacientes PIDCnl e nove PIDCabnl tiveram os dados analisados. Comparações entre os grupos foram realizadas para cada parte do FDT. Resultados Os dois grupos de pacientes foram estatisticamente mais lentos nas tarefas de VP comparados ao grupo controle. As medidas de VP foram negativamente associadas às pontuações de incapacidade (leitura: r = −0,47; p = 0,003; contagem: r = −0,53; p = 0,001). Conclusões Os dados indicaram a presença de prejuízo na VP em pacientes com PIDC. A incapacidade foi associada à lentidão na VP.

Incidence and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain), 2003-2016.

INTRODUCTION: According to most studies, the incidence of Guillain-Barré syndrome increases with age, with a peak incidence occurring between 70 and 80 years of age. The objective of this study is to describe the incidence (overall and by sex and age group) and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain). METHODS: We performed a retrospective, descriptive, population-based study covering the period 2003 to 2016. RESULTS: The global incidence of Guillain-Barré syndrome is 2.07 cases per 100000 person-years. Incidence increases with age, except for small peaks during childhood and between 40 and 50 years, and reaches a maximum of 6.26 cases per 100000 person-years above the age of 80. The incidences of the different variants were: AIDP, 72.1%; AMAN, 16.3%; ANSAN, 4.7%; and Miller Fisher syndrome, 4.7%. A total of 41.9% of patients had a history of respiratory tract infections, and 20.9% had a history of gastrointestinal infections. Protein in the cerebrospinal fluid was found in 76.7%. EMG findings suggested demyelination in 73.7% of the patients and axonal degeneration in 26.3%. A total of 20.9% of patients needed ventilatory support. Six-month mortality was 9.3%. Variables associated with worse prognosis were age over 80 years, delay in admission, previous gastrointestinal infection, and AMAN variant. CONCLUSIONS: The incidence observed in our study is in the upper range of estimated incidence rates reported in European and North American studies. The syndrome may be underdiagnosed in elderly patients; physicians must be vigilant to the possibility of the disease, which is associated with a high mortality rate if it is not treated early.

Incidencia y características clínicas del síndrome de Guillain-Barré en la comarca de Osona (Barcelona, España) (2003-2016) / Incidence and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain), 2003-2016

Introducción: La mayoría de los estudios muestran que la incidencia del síndrome de Guillain-Barré aumenta con la edad, con un máximo entre los 70 y los 80 años y un descenso posterior. El objetivo del estudio es describir la incidencia global y específica por sexo y grupos de edad y las características clínicas del síndrome de Guillain-Barré en la comarca de Osona (Barcelona, España).MétodosEstudio descriptivo retrospectivo de base poblacional en el periodo 2003-2016.ResultadosLa incidencia global es de 2,07/100.000 habitantes-año. La incidencia aumenta con la edad, salvo un pequeño pico en la infancia y entre los 40 y los 50 años, alcanzando la máxima de 6,26/100.000 habitantes-año pasados los 80 años. Los porcentajes de las variantes fueron: AIDP (72,1%), AMAN (16,3%), ANSAN (4,7%) y síndrome de Miller-Fisher (4,7%). Presentaron infección previa de vías respiratorias el 41,9% e infección gastrointestinal el 20,9%. Se halló proteinorraquia en el 76,7%. El EMG mostraba un predominio desmielinizante en el 73,7% y axonal en el 26,3%. Necesitaron soporte ventilatorio el 20,9%. La mortalidad a los 6 meses fue del 9,3%. Las variables que se asociaron a un peor pronóstico fueron la edad superior a los 80 años, la demora en el ingreso, presentar infección gastrointestinal previa y la variante AMAN.ConclusionesLa incidencia descrita en nuestro estudio se encuentra en el rango más alto de las estimadas en Europa y Estados Unidos. En ancianos pudiera estar infradiagnosticado y se requeriría de una mayor alerta ante una enfermedad con alta mortalidad si no se trata de forma precoz. (AU)

Introduction: According to most studies, the incidence of Guillain-Barré syndrome increases with age, with a peak incidence occurring between 70 and 80 years of age. The objective of this study is to describe the incidence (overall and by sex and age group) and clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in Osona (Barcelona, Spain).MethodsWe performed a retrospective, descriptive, population-based study covering the period 2003 to 2016.ResultsThe global incidence of Guillain-Barré syndrome is 2.07 cases per 100,000 person-years. Incidence increases with age, except for small peaks during childhood and between 40 and 50 years, and reaches a maximum of 6.26 cases per 100,000 person-years above the age of 80. The incidences of the different variants were: AIDP, 72.1%; AMAN, 16.3%; ANSAN, 4.7%; and Miller Fisher syndrome, 4.7%. A total of 41.9% of patients had a history of respiratory tract infections, and 20.9% had a history of gastrointestinal infections. Protein in the cerebrospinal fluid was found in 76.7%. EMG findings suggested demyelination in 73.7% of the patients and axonal degeneration in 26.3%. A total of 20.9% of patients needed ventilatory support. Six-month mortality was 9.3%. Variables associated with worse prognosis were age over 80 years, delay in admission, previous gastrointestinal infection, and AMAN variant.ConclusionsThe incidence observed in our study is in the upper range of estimated incidence rates reported in European and North American studies. The syndrome may be underdiagnosed in elderly patients; physicians must be vigilant to the possibility of the disease, which is associated with a high mortality rate if it is not treated early. (AU)

Manifestaciones neurológicas por COVID-19. Reporte de casos en Hospital Militar Central Bogotá, Colombia, y revisión de la literatura / Neurological Manifestations due to COVID-19. Case Report at Hospital Militar Central Bogotá, Colombia, and Literature Review / Manifestações neurológicas pela COVID-19. Relato de casos no Hospital Militar Central Bogotá, Colombia, e revisão da literatura

Resumen: acorde a las fuentes epidemiológicas de la Organización Mundial de la Salud, en la última década, entre las principales causas de mortalidad más del 55 % resultaban de enfermedades no transmisibles, predominando la isquemia cardiaca y el accidente cerebrovascular como causales. En el 2019, con la aparición del nuevo coronavirus, COVID-19, como etiología de la pandemia que ha impactado tanto en salud como económica y socialmente al mundo, las cifras de la curva de las causas usuales de mortalidad han cambiado no solo a causa del efecto directo de la enfermedad en los múltiples órganos, sino también por los efectos indirectos en relación con falta de acceso a atención médica en enfermedades crónicas. Dado que es una enfermedad transmisible, el COVID-19 produce alteraciones, principalmente respiratorias y vasculares, sin embargo, el mayor conocimiento de los aspectos fisiopatológicos de la enfermedad ha revelado el compromiso de múltiples sistemas, destacando el sistema nervioso central como un objetivo del virus que impacta en las secuelas y los desenlaces de los pacientes, de modo que se documentan manifestaciones neurológicas hasta en un 55 %. El objetivo de esta revisión es caracterizar una serie de casos de pacientes en el Hospital Militar Central, mediante la descripción de aspectos fisiopatológicos y clínicos del compromiso neurológico.

Summary: according to the epidemiological sources of the World Health Organization, In the last decade, among the leading causes of mortality, more than 55 % resulted from non-communicable diseases, predominating cardiac ischemia, and stroke as the leading causes. In 2019, with the appearance of the new coronavirus, COVID-19, as an etiology of the pandemic that has Impacted health, economy, and society, the familiar figures of the mortality curve have changed, not only because of the direct effect of the disease on multiple organs, but also because of the Indirect effects, concerning lack of access to medical care in chronic diseases. Since it is a communicable disease, COVID-19 produces alterations, mainly respiratory and vascular; however, the greater knowledge of the pathophysiological aspects of the disease has revealed the involvement of multiple systems, highlighting the central nervous system as a target of the virus that impacts on the sequelae and outcomes of patients, so neurological manifestations are documented up to 55 %. The objective of this review Is to characterize a series of cases of patients in Hospital Militar Central, by the description of pathophysiological and clinical aspects of the neurological compromise.

Resumo: de acordo com fontes epidemiológicas da Organização Mundial da Saúde, na última década, entre as principais causas de mortalidade, mais de 55 % resultavam de doenças não transmissíveis, com predominância da Isquemia cardíaca e do acídente cerebrovascular como causais. Em 2019, com o surgimento no novo coronavirus (COVID-19), como etiologia da pandemia que vem Impactando tanto em saúde quanto económica e socialmente o mundo inteiro, as cifras da curva das causas usuais de mortalidade vêm mudando não somente devido ao efeito direto da doença nos múltiplos órgãos, mas também aos efeitos indiretos com relação à falta de acesso à atenção médica em doenças crónicas. Tendo em vista que é uma doença transmissível, a COVID-19 produz alterações principalmente respiratórias e vasculares, contudo o maior conhecimento dos aspectos fisiopatológicos da doença revela o comprometimento de vários sistemas, destacando o nervoso central como um objetivo do vírus, que Impacta nas sequelas e nos desenlaces dos pacientes, de modo que são registradas manifestações neurológicas de até 55 %. O objetivo desta revisão é caracterizar uma série de casos de pacientes no Hospital Militar Central, mediante a descrição de aspectos flsiopatológicos e clínicos do comprometimento neurológico.

Síndrome de Guillain Barré e infección por SARS-CoV-2: reporte de dos casos en Perú / Guillain Barré syndrome and SARS-CoV-2 infection: Report of two cases in Peru

RESUMEN La enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19), provocada por el virus SARS-CoV-2, se manifiesta principalmente a nivel respiratorio. Sin embargo, puede afectar otros órganos y sistemas, entre ellos el sistema nervioso, generando diversas manifestaciones neurológicas en las que se incluye el síndrome de Guillain Barré (SGB). Presentamos dos casos de pacientes varones de 35 y 46 años con SGB, uno clasificado como neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y el otro como polineuropatia inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP), quienes mostraron serología positiva para SARS-CoV-2 y sintomatología respiratoria previa al cuadro de debilidad. En ambos casos, la reacción en cadena de polimerasa en tiempo real (RT-PCR) en secreción faríngea y liquido cefalorraquideo fue negativa. El diagnóstico de infección por SARS-CoV-2 fue confirmado por prueba de anticuerpos totales en suero, mediante inmunoensayo CLIA (Chemiluminescent Immunoassay), positiva para IgG en ambos casos. Las características de los casos presentados sustentan una posible relación posinfecciosa entre el SARS-CoV-2 y el SGB y abren, además, la posibilidad de que, a pesar de que los pacientes sean asintomáticos o presenten síntomas respiratorios leves, podrían desarrollar complicaciones posinfecciosas tales como SGB.

SUMMARY Coronavirus disease 2019 (COVID-19), caused by the SARS-CoV-2 virus, shows mainly clinical manifestations at the respiratory level. It can affect, however, other organs and systems, including the central nervous system, generating neurological manifestations that include the Guillain Barré Syndrome (GBS). We present the cases of two male patients, aged 35 and 46, with GBS, one classified as AMAN and the other as AIDP. Both patients showed positive serology for SARS-CoV-2 and reported respiratory symptoms prior to the weakness condition. RT-PCR in pharyngeal secretion and CSF was negative in both cases. The infection by SARS-CoV-2 was confirmed by the total antibody test in serum through a positive CLIA immunoassay, positive for IgG in the two cases. The characteristics of the cases support a possible postinfectious relationship between SARS-CoV-2 and GBS, and open as well the possibility that despite being asymptomatic or having mild respiratory symptoms, some patients may develop post- infectious complications such as GBS.

Inmunoglobulina humana para el tratamiento de la polineuropatía inflamatoria esmielinizante crónica / Human immunoglobulin for the treatment of chronic smmyelinating inflammatory polyneuropathy

INTRODUCCIÓN: Este documento técnico se realiza a solicitud del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas; la cual motivó la realización de la pregunta PICO por parte de médicos y especialistas de la siguiente manera, P: pacientes con CIPD; I: inmunoglobulina intravenosa (IVIg); C: corticoides o inmunoglobulina subcutánea (SCIg); O: mejoría de la discapacidad y eventos adversos. A. Cuadro clínico : La polineuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIPD) es una neuropatía periférica adquirida autoinmune que afecta a la vaina de mielina de los nervios periféricos, produciendo un trastorno motor sensorial simétrico con debilidad proximal y distal, y arreflexia. Su prevalencia se estima en 1,2 a 7,7 por cada 100,000 personas a nivel mundial, con ligero predominio en personas de sexo masculino. En Perú, no existen datos estadísticos a nivel nacional de esta enfermedad. Las opciones de tratamiento farmacológico incluyen el uso de inmunoglobulinas, corticoides o recambio plasmático terapéutico. B. Tecnología sanitária: La IVIg es una solución estéril de anticuerpos polivalentes concentrados extraído del plasma humano de donantes saludables. Su mecanismo de acción en la modulación inmune estaría relacionado con alteraciones en la función de los receptores en los leucocitos y las células endoteliales, la activación del complemento y la producción de citocinas. La dosis es 2 g/kg, administrada en 2-5 días consecutivos, seguida por dosis de mantenimiento de 1-2 g/kg cada 3-4 semanas. Los EA más frecuentes incluyen dolor de cabeza, escalofríos y fiebre, náuseas, hipotensión leve o hipertensión, y artralgias leves. IVIg cuenta con aprobación de la Food and Drug Administration (FDA) para CIPD desde el 2008. En Perú, cuenta con tres registros sanitarios vigentes y cuatro registros con vigencia prorrogada provisional. OBJETIVO: Describir la evidencia científica sobre la eficacia y seguridad de IVIg para el tratamiento de CIPD. METODOLOGÍA: Se realizó una búsqueda sistemática en Medline (Pubmed), The Cochrane Library y LILACS utilizando la estrategia de búsqueda descrita en el Anexo 01. Ésta se complementó con la búsqueda de evidencia en páginas institucionales de agencias gubernamentales y buscadores genéricos. Se priorizó la identificación y selección de ensayos clínicos aleatorizados controlados (ECA), revisiones sistemáticas. (RS) con o sin meta-análisis (MA) de ECA, guías de práctica clínica (GPC), evaluaciones de tecnología sanitaria (ETS) y evaluaciones económicas (EE) de América Latina. La calidad de la evidencia se valoró usando: AMSTAR 2 para la valoración de la calidad de RS, la herramienta de la colaboración Cochrane para ensayos clínicos y AGREE II para valorar el rigor metodológico de las GPC. RESULTADOS: Se identificó dos RS, tres ETS y una GPC que respondieron a la pregunta PICO de interés. CONCLUSIONES: • IVIg no mostró diferencias significativas en la mejoría clínica de la discapacidad o de la fuerza muscular, en comparación con prednisolona, metilprednisolona, prednisona o SCIg. IVIg mostró una probabilidad de presentar eventos adversos totales o serios similar a prednisolona, metilprednisolona y prednisona; y aumentó la probabilidad de sufrir un evento adverso moderado y/o sistémico en comparación con SCIg. Dos ETS no recomiendan la incorporación de IVIg para el tratamiento de CIPD por motivos de costo y/o falta de evidencia concluyente. Una ETS aprueba su uso sólo en pacientes con respuesta inadecuada o eventos adversos a corticoides e inmunosupresores. Las GPC de EFNS/PNS recomienda IVIg o corticoides como terapia de inducción en pacientes con CIPD sensorial y motor, e IVIg en CIDP motor puro. Una RS fue considerada como nivel de confianza alto, y la restante como nivel de confianza bajo. La calidad de la evidencia fue moderada a alta para las comparaciones entre IVIg y corticoides, y baja para las comparaciones entre IVIg y SCIg. Las GPC obtuvo 62,2% en la valoración global de calidad.

Anesthesitic management for insulinoma resection in a patient having chronic inflammatory demyelinating neuropathy / Manejo anestésico para resección de insulinoma en un paciente portador de neuropatía desmielinizante crónica

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy associated with hypoglycemia 2 to insulinoma is unusual, and to our knowledge, very few patients have been reported in literature. Despite varying presentations in these patients, the clinical characteristics are usually the same. The syndrome usually occurs after several episodes of protracted hypoglycemia. The neuropathy is nearly always symmetrical. We report anesthetic management for a young female patient presenting with CIDP & repeated hypoglycemic episodes during a 2-year period scheduled for insulinoma enucleation.

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica asociada con hipoglicemia secundaria a insulinoma es inusual y, hasta donde sabemos, muy pocos pacientes han sido reportados en la literatura. A pesar de las diferentes presentaciones en estos pacientes, las características clínicas suelen ser las mismas. El síndrome generalmente ocurre después de varios episodios de hipoglicemia prolongada. La neuropatía es casi siempre simétrica. Presentamos el manejo anestésico para una paciente joven que se presenta con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica y episodios repetidos de hipoglicemia durante un período de 2 años programado para la enucleación de insulinoma.

Uso de rituximabe no tratamento de linfoma linfoplasmocítico durante terapia de substituição renal contínua / Rituximab use for lymphoplasmacytic lymphoma during continuous renal replacement therapy

RESUMO A segurança e a eficácia do rituximabe em pacientes com comprometimento renal não foram estabelecidas, e o mesmo ocorre com os efeitos da hemodiálise nos níveis séricos de rituximabe. Atualmente, apenas alguns relatos de caso avaliaram o nível sérico de rituximabe antes e após a diálise. Não foram até aqui publicados dados relativos ao uso de rituximabe em pacientes sob terapia de substituição renal contínua. Os autores apresentam um caso referente a uma mulher com 59 anos de idade atendida com quadro de tetraparesia paraneoplásica. Ela foi admitida no serviço de medicina intensiva devido a hemorragia alveolar com insuficiência respiratória e lesão renal aguda, que necessitou da utilização de terapia de substituição renal contínua. Após os procedimentos diagnósticos, estabeleceu-se o diagnóstico de linfoma linfoplasmocítico. Deu-se início ao tratamento com rituximabe e ciclofosfamida. Os níveis de rituximabe foram determinados no soro e no dialisato. Não se encontrou qualquer nível de rituximabe no dialisato. A paciente faleceu após 2 meses no serviço de medicina intensiva por pneumonia nosocomial causada por Pseudomonas aeruginosa resistente a múltiplos fármacos.

ABSTRACT Rituximab safety and efficacy in patients with renal impairment have not been established, nor have the effects of hemodialysis on serum rituximab level. There are only a few published case reports assessing serum rituximab level pre- and postdialysis. No data have been published regarding the usage of rituximab in patients with continuous renal replacement therapy. The authors present a case of a 59-year-old female patient who presented with paraneoplastic tetraparesis. She was admitted to the intensive care unit due to alveolar hemorrhage with respiratory failure and acute kidney injury requiring continuous renal replacement therapy. After a diagnostic workup, the diagnosis of lymphoplasmacytic lymphoma was established. Therapy with rituximab and cyclophosphamide was started. Rituximab levels were determined in serum and dialysate. No rituximab was found in the dialysate. The patient died after 2 months in the intensive care unit from nosocomial pneumonia due to multidrug-resistant Pseudomonas aeruginosa.

Caracterización del síndrome de Guillain-Barré en pacientes pediátricos / Characterization of the Guillain-Barré syndrome in pediatric patients

El Síndrome de Guillain Barré (SGB) se caracteriza por la manifestación de manera aguda o subaguda de un conjunto de signos y síntomas que demuestran la afectación del sistema nervioso periférico, expresada en parálisis fláccida y arreflexia, que eventualmente pueden complicarse amenazando la vida y/o posteriormente cronificarse si no se instauran tratamientos específicos de manera oportuna. Las causas más importantes del SGB se atribuyen a agentes infecciosos los cuales desencadenan un mecanismo de respuesta autoinmune que afectan tanto la mielina como el axón. La presente investigación caracterizó el SGB en los pacientes ingresados en el Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga entre los años 2010 y 2016(AU)

Guillain Barré Syndrome (GBS) is characterized by acute or subacute manifestation of peripheral nervous system alterations such as flaccid paralysis and arreflexia, which can eventually be life-threatening and/or become chronic if specific treatments are not established in a timely manner. The main causes of GBS are attributed to infectious agents which trigger an autoimmune response that affect both the myelin and the axon. GBS is the most frequent cause of flaccid paralysis in the pediatric population. The present investigation characterized the GBS in patients admitted to the Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga in the period 2010 to 2016(AU)

Síndrome De Guillain Barré: Reporte De Un Caso Causado Por Enterovirus / Guillain Barre Syndrome: Report Of a Case Caused By Enterovirus

Resumen El síndrome de Guillain-Barré (SGB), es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, de origen autoinmune que suele ir precedido de una infección respiratoria o gastrointestinal. Se caracteriza por ser una parálisis fláccida, simétrica, ascendente, arrefléxica de evolución rápida. Presentamos un caso de un paciente de sexo masculino de 33 años, con antecedente de resfrío común dos semanas antes de su ingreso además deposiciones líquidas que revirtieron espontáneamente; asimismo posee un cuadro clínico de seis días en el cual presenta cuadriparesia que se agrava afectando los músculos de la respiración y terminando en ventilación mecánica. El examen de líquido cefalorraquídeo (LCR), reveló disociación albúmino-citológica y el examen de PCR dio positivo para Enterovirus. Se diagnosticó SGB por Enterovirus, por lo que recibió tratamiento con inmunoglobulina endovenosa con una evolución y resultados favorables. La finalidad de este trabajo fue presentar un caso clínico de SGB por un nuevo agente causal.

Abstract Guillain Barre syndrome (GBS) is an acute inflammatory polyradiculoneuropathy of autoimmune etiology that is usually preceded by a respiratory or gastrointestinal infection. It is characterized by a flaccid, symmetric, ascendent, arreflexic paralysis of rapid evolution. We describe a case of a 33 years old male patient, with a history of flu two weeks before admission, in addition to liquid stools that reverted spontaneously; his clinical picture consisted of a six days history of cuadriparesis aggravated by respiratory weakness, ending in mechanical ventilation. Examination of cerebrospinal fluid (CSF) revealed albumino-cytological disociation and PCR test resulted positive for Enterovirus. The patient received treatment with intravenous immunoglobulin with a favorable outcome. The purpose of this paper is to report a clinical case of GBS due to a new causal agent.

Guillain, Barraquer and I / Guillain, Barraquer e eu

ABSTRACT The year 2016 was the centennial anniversary of the recognition of the Guillain-Barré syndrome, which was first described by George Guillain, Jean-Alexandre Barré and André Strohl. In celebration of the centennial, this historical review describes aspects of the contributions of Guillain and the Spanish neurologist, Barraquer-Bordas and a brief account of the Fourth International Neurological Congress, which brought together Guillain and Barraquer-Bordas. There were many outstanding Brazilian physicians at that meeting. Finally, the author describes his interaction with Barraquer-Bordas and provides an account of his influence in shaping a generation of Brazilian neurologists, including himself.

RESUMO O ano de 2016 foi o aniversário do centenário do reconhecimento da síndrome de Guillain-Barré (GBS), que foi descrita pela primeira vez por George Guillain, Jean-Alexandre Barré e André Strohl. Em comemoração ao centenário, esta revisão histórica descreve aspectos das contribuições de Guillain e Barraquer-Bordas e uma breve descrição do IV Congresso Neurológico Internacional, que reuniu Guillain e o neurologista espanhol Barraquer-Bordas. Naquela reunião houve participação também de excelentes médicos brasileiros. Finalmente, o autor descreve sua interação com Barraquer-Bordas e fornece uma descrição de sua influência na formação de uma geração de neurologistas brasileiros, incluindo ele próprio.

Polirradiculoneuropatia periférica desmielinizante associada ao uso de carbamazepina em cão: relato de caso / Demyelinating peripheral polyradiculoneuropathy associated with the use of carbamazepine in dog: case report

Diversos fármacos são utilizados no tratamento da epilepsia e, assim como outros medicamentos, podem induzir a ocorrência de efeitos adversos, alguns tão graves que geram a necessidade de descontinuidade e substituição da terapia. A carbamazepina pode levar a alterações nos sistemas cardiovascular, respiratório e neurológico, sendo descritos na literatura casos de indução de miastenia gravis como distúrbio neuromuscular. Este estudo relata o caso de um cão que desenvolveu polirradiculoneuropatia desmielinizante, tendo como provável desencadeante a terapia com carbamazepina. O paciente apresentou tetraplegia, ausência de reflexos espinhais nos quatro membros, fraqueza cervical, diminuição do reflexo palpebral bilateral e esforço respiratório. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de desmielinização. Este, portanto, é o primeiro relato de associação entre carbamazepina e polirradiculoneuropatia desmielinizante em cão.(AU)

Different drugs are used in the treatment of epilepsy and, like other drugs, may induce the occurrence of adverse effects, some of them so severe that the drug must be discontinued and replaced. Carbamazepine may lead to changes in the cardiovascular, respiratory, and neurological systems, and cases of induction of myasthenia gravis as a neuromuscular disorder have been described in the literature. This paper reports the case of a dog that developed demyelinating polyradiculoneuropathy, probably triggered by carbamazepine. The patient presented tetraplegia, absence of spinal reflexes in the four limbs, cervical weakness, decreased bilateral eyelid reflex and respiratory effort. Electroneuromyography showed signs of demyelination. This, therefore, is the first report of association between carbamazepine and demyelinating polyradiculoneuropathy in dogs.(AU)

Epidemiología del Síndrome de Guillain-Barré en la provincia de Tucumán. Período 2009-2013 / Epidemiology of Guillain-Barré Syndrome in the province of Tucumán. Period 2009-2013

INTRODUCCIÓN El Síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda que puede presentarse a cualquier edad y tiene un alto impacto debido a que genera invalidez transitoria, hospitalizaciones prolongadas con cuidados intensivos y procedimientos de alto costo, discapacidad secuelar y muerte. OBJETIVOS Caracterización epidemiológica del SGB en la provincia de Tucumán, previo a la introducción del virus Zika. Período 2009-2013. MÉTODOS Estudio descriptivo de corte transversal. Se utilizaron fuentes secundarias; egresos hospitalarios, mortalidad y producción de efectores públicos. Se confeccionó un instrumento de relevamiento para la información de historias clínicas. RESULTADOS La incidencia de SGB en nuestra provincia, para el período 2009 ­ 2013 fue del 0,4 por 100.000 habitantes. La edad de presentación registró una mediana de 20.5 años (rango 2-72). El 68% (26) de los pacientes se categorizaron en un nivel 2 de Brigthton. El 84% (32) de los casos presentó un 1er episodio de SGB. En lo que se refiere a la condición de egreso, el 71% (27) presentó un alta con secuelas. La trazabilidad de los pacientes solo pudo concretarse en el 53% (20) de los casos. Durante el período analizado, se registró 15% (6) de mortalidad. DISCUSIÓN El presente trabajo permite conocer las características y el comportamiento de la enfermedad previo a la introducción del virus Zika en la provincia, para así poder establecer un umbral de casos y niveles de alerta; su incidencia y prevalencia; asociaciones y complicaciones más frecuentes. Los resultados permitirán planificar estrategias de abordaje en los diferentes servicios de salud

Características clínicas y paraclínicas del Síndrome de Guillain-Barré en el Hospital Regional Lambayeque / Clinical and paraclinics features of Guillain-Barré syndrome at the Regional Lambayeque Hospital

Objetivos: Describir las características clínicas y paraclínicas de pacientes con síndrome de Guillain-Barré en el Hospital Regional Lambayeque entre los años 2011 y 2015. Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con síndrome de Guillain-Barré atendidos en el Hospital Regional Lambayeque en la ciudad de Chiclayo-Perú, Resultados: Encontramos 16 pacientes con Síndrome de Guillain-Barré, 56% varones y 44% mujeres; la enfermedad se presentó mayormente en adultos de 20 a 60 años (44%). La mayor proporción de casos se dio durante las estaciones de invierno y primavera. El subtipo axonal fue el más común (62,5%). En cinco de seis pacientes en los que se practicó punción lumbar para efectuar tests de líquido cefalo-raquídeo se encontró disociación albuminocitológica. Cinco de los pacientes requirieron ventilación mecánica y tres de ellos fallecieron. Conclusiones: Este primer reporte del Síndrome de Guillain-Barré realizado en un hospital del norte del Perú, demuestra diferencias en las características clínicas y paraclínicas de nuestros pacientes.

Objectives: To describe clinical and paraclinical characteristics of patients with Guillain-Barré Syndrome (GBS) admitted to the Regional Hospital of Lambayeque from 2011 to 2015. Material and methods: The charts of patients with GBS treated in the Regional Hospital of Lambayeque (Chiclayo, Peru) were reviewed. Results: We found 16 patients with GBS, 56% male and 44% female; the disease was mainly observed in adults between 20-60 years (44%). The major proportion of cases was seen in the winter and spring seasons. The axonal form was the most common subtype (62.5%). In five of six patients in whom lumbar puncture was performed to test cerebro-spinal fluid, albumin-cytological dissociation was found. Five patients required artificial ventilation and three died. Conclusions: This is the first study of patients with GBS in a hospital in Northern Peru, demonstrating specific characteristics in the patient population hereby studied.

Guillain-Barre syndrome as a differential diagnosis of low back pain syndrome / Síndrome de Guillain-Barré como diagnóstico diferencial de síndrome de dor lombar / El síndrome de Guillain-Barré como diagnóstico diferencial del síndrome de dolor lumbar

ABSTRACT Peripheral neuropathies are diseases of the lower motor neurons of the spinal cord and brainstem it can often mimic symptoms associated with the injuries of compressive radiculopathy. They are manifested by tingling, coldness, numbness, burning, pain, hypersensitivity, weakness, atrophy, postural hypotension, impotence, anhidrosis, and urinary incontinence. Therefore, it is important in the diagnostic strategy to keep in mind this type of pathology, especially when it comes to patients already in the 6th decade of life.

RESUMO As neuropatias periféricas são doenças dos neurônios motores inferiores da medula espinal e do tronco encefálico, cujos sintomas podem mimetizar, muitas vezes, lesões associadas à radiculopatia de origem compressiva. Manifestam-se por formigamento, frigidez, dormência, queimação, dor, hipersensibilidade, fraqueza, atrofias, hipotensão postural, impotência, anidrose e incontinência urinária. Portanto, é importante na estratégia de diagnóstico ter em mente esse tipo de patologia, principalmente quando se trata de doentes já na sexta década de vida.

RESUMEN Las neuropatías periféricas son trastornos de las neuronas motoras inferiores de la médula y del tallo encefálico, cuya sintomatología puede semejar muchas veces lesiones asociadas a una radiculopatía de origen compresiva. Se manifiestan por sensación de hormigueo, frialdad, adormecimiento, quemadura, dolor, hipersensibilidad, debilidad, atrofias, hipotensión arterial postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia de esfínteres. Por lo tanto, es importante en la estrategia diagnóstica tener presente este tipo de patologías principalmente cuando se trata de pacientes que pasan la 6ª década de la vida.

Faringo-cérvico-braquial: variante rara do espectro da síndrome de Guillain-Barré / Pharyngeal-Cervical-Brachial: a rare variant of the Guillain-Barré syndrome spectrum

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) é uma polineuropatia autolimitada, na maioria das vezes de mecanismo autoimune pós-infeccioso. Este caso tem por objetivo relatar uma variante rara do espectro da SGB. O método utilizado foi o acompanhamento clínico do paciente e revisão de prontuário. Conclui-se que conhecimento acerca da FCB e alto grau de suspeição são importantes para o diagnóstico diferencial de pacientes que apresentam sintomas bulbares e fraqueza de membros superiores, principalmente pela gama de diagnósticos diferenciais que os sintomas podem sugerir.

Guillain-Barré syndrome (GBS) is a self-limited polyneuropathy, most often by a post-infectious autoimmune mechanism. This case aims at reporting a rare variant of the GBS spectrum. The method used was clinical monitoring of the patient and medical record review. It was concluded that knowledge of the pharyngeal-cervical-brachial variant and high degree of suspicion are important for the differential diagnosis of patients with bulbar symptoms and weakness of the upper limbs, particularly because of the range of differential diagnoses the symptoms may suggest.

Síndrome de Guillain-Barré. Experiencia de doce años / Guillain-Barré syndrome. Twelve years of experience

Introducción: el diagnóstico y el tratamiento temprano del síndrome de Guillain-Barré (SGB) es importante para reducir la morbimortalidad de la enfermedad, por lo cual es capital conocer las manifestaciones clínicas iniciales y el rendimiento de las pruebas diagnósticas. Objetivos: describir las características de los pacientes menores de 15 años hospitalizados por SGB en el Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2011. Método: estudio descriptivo, retrospectivo, en base a revisión de historias clínicas. Resultados: se incluyeron 82 pacientes, 52 eran de sexo masculino. La mediana de edad fue de 6 años. 59 pacientes requirieron internación en unidad de cuidados intensivos. El síntoma más frecuente fue la paresia de miembros inferiores (80 pacientes), seguido del dolor en miembros inferiores (64 pacientes). El 29% de nuestra serie se presentó clínicamente como variantes atípicas de SGB. La mitad de los pacientes presentó un Hughes 4 en el nadir de la enfermedad. A 77 pacientes se les realizó estudio del líquido cefalorraquídeo, reiterándose en 17 pacientes, mostrando disociación albúmino citológica en 19/53 (36%) de los estudios realizados en los primeros 7 días de evolución, y en 39/41 (95%) de los estudios realizados luego de los 7 días. Conclusiones: se destacan las diversas manifestaciones clínicas del SGB y la baja sensibilidad del estudio del líquido cefalorraquídeo en la primera semana de evolución.

Introduction: early diagnosis and treatment of Guillain-Barré is important to reduce morbimortality of the condition and thus, it is essential to learn about initial clinical presentations and the yield of diagnostic tests. Objectives: to describe the characteristics of patients under 15 years of age who were hospitalized due to Guillain-Barré syndrome at the Pereira Rossell Hospital Center from January 1, 2000 through December 31, 2011. Method: descriptive, retrospective study based on a review of the clinical records. Results: eighty two patients were included, 52 of them were male. Fifty nine patients required to be admitted to the intensive care unit. The most frequent symptom was paresia of the lower limbs (80 patients), followed by pain in the lower limbs (64 patients). Twenty nine percent of our series evidenced clinical presentations that were not typical of Guillain-Barré syndrome. Half of the patients presented disease severity at nadir grade 4 by Hughes. Seventy seven patients underwent a study of the spinal fluid, and this was repeated in 17 patients, what showed albuminocytologic dissociation in 19 out of 53 (36%) of the tests performed in the first seven days of evolution, and in 39 out of 41 (95%) of the tests performed after seven days. Conclusions: we point out the diverse clinical presentations of the Guillain-Barré syndrome and the low sensitivity of the spinal fluid in the first week of evolution.